O que é Esclerodermia?
A Esclerodermia corresponde a um grupo heterogêneo de doenças que cursam com espessamento da pele. Pode ser dividida em formas localizada, quando o acometimento é restrito a pele, e sistêmica, quando órgãos internos também são acometidos.
A forma localizada pode ser dividida em dois tipos:
- Morfeia – Caracterizada por áreas bem definidas de espessamento cutâneo distribuídos pelo tronco e membros, sem acometimento de mãos ou face e geralmente não associada a sintomas vasculares ou acometimento de órgãos internos;
- Linear – Também conhecida como “golpe de sabre”, é mais comum entre crianças e adolescentes sendo o espessamento cutâneo distribuído por seguimentos ou até mesmo um lado do corpo.
A forma sistêmica é classificada conforme a extensão do acometimento cutâneo e de órgãos internos em:
- Difusa: área de enduramento da pele se estende por membros superiores (MMSS) e membros inferiores (MMII), tronco e face;
- Limitada: área de enduramento da pele se restringe até cotovelos em membros superiores (MMSS) e joelhos em membros inferiores (MMII), poupando tronco e face;
A forma sistêmica é uma doença caracterizada por disfunção vascular e fibrose progressiva da pele e órgãos internos.
O diagnóstico deve ser suspeitado em pacientes com espessamento, edema de mãos ou de dedos, fenômeno de Raynaud, rigidez das mãos e úlceras dolorosas em extremidades digitais. Sintomas de queimação esofágica e dor ou dificuldades para engolir alimentos são frequentes e estão relacionados a doença de refluxo gastro esofágico (DRGE).
O diagnóstico de Esclerodermia é baseado numa combinação de achados clínicos e laboratoriais. Pesquisa de anticorpos específicos pode suportar o diagnóstico quando positivos e exames laboratoriais de rotina podem trazer informações de acometimento de órgãos internos.
O objetivo do tratamento é reduzir a progressão da doença ou a gravidade de suas complicações, portanto deve ser instituído o mais rápido possível. A terapêutica deve ser individualizada e contemplar o envolvimento cutâneo bem como o de órgãos internos. Formas sistêmicas difusas e com acometimento de órgãos internos receberão tratamento imunossupressor sistêmico (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato e micofenolato) enquanto formas localizadas podem ser tratadas com medicamentos tópicos, fototerapia ou imunossupressores sistêmicos.
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